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SPS na Infância e Adolescência

Síndrome da Pessoa Rígida (SPS) em crianças é muito rara, mas pode acontecer. Embora a maioria dos casos comece entre os 30 e 50 anos, existem casos pediátricos descritos na literatura médica.

Como a SPS pode aparecer em crianças?

Os sintomas são semelhantes aos dos adultos:
Rigidez muscular progressiva.
Espasmos dolorosos.
Quedas frequentes.
Dificuldade para caminhar.
Sintomas desencadeados por sustos, barulhos, toques ou emoções.
Em alguns casos, há dificuldade para engolir ou respirar.
Hopkins Medicine ·

Por que o diagnóstico pode demorar?

Em crianças, a SPS pode ser confundida com:
Paralisia cerebral.
Distonias.
Doenças ortopédicas.
Transtornos funcionais.
Outras doenças neurológicas raras.

Um estudo do centro especializado da Johns Hopkins Hospital SPS Center mostrou que muitas pessoas que tiveram início dos sintomas na infância só receberam o diagnóstico correto anos depois, algumas já adultas.

Relação com Diabetes Tipo 1
A associação também existe em crianças.
Uma revisão sistemática publicada em 2025 analisou 49 casos pediátricos de SPS e encontrou:
Diabetes Tipo 1 em cerca de 18% dos casos.
Doenças da tireoide em cerca de 14%.
Forte associação com autoimunidade e anticorpos anti-GAD.

Tratamento:

Os tratamentos mais utilizados em crianças incluem:
Diazepam e outros benzodiazepínicos.
Imunoglobulina intravenosa (IVIG).
Corticoides.
Rituximabe em casos selecionados.
Fisioterapia e reabilitação.

O que foi discutido recentemente nos simpósios de SPS?
Um dos focos atuais dos pesquisadores é justamente entender melhor a SPS de início pediátrico, porque ela parece ser mais frequente do que se pensava e muitas crianças passam anos sem diagnóstico correto. Também há grande interesse na relação entre SPS, anti-GAD, Diabetes Tipo 1 e outras doenças autoimunes.

Fontes científicas
Johns Hopkins Medicine – SPS.
Hopkins Medicine
Revisão sistemática de SPS pediátrica (2025).

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Nova esperança para a Síndrome da Pessoa Rígida (SPS)


Um estudo clínico de fase 2 (KYSA-8) trouxe resultados promissores com a terapia celular miv-cel (KYV-101), em um grupo de 26 pacientes com SPS, acompanhados por uma média de 6,5 meses.
Com apenas uma dose, os pacientes apresentaram:
• Melhora significativa na mobilidade, com mediana de 46% de melhora na marcha
• Redução da rigidez muscular
• 81% com melhora clínica relevante
• Cerca de um terço atingiu velocidade de caminhada semelhante a adultos saudáveis
• 67% deixaram de precisar de auxílio para caminhar
• 100% ficaram livres de imunoterapia adicional até 16 semanas
miv-cel (KYV-101) é uma terapia CAR-T que utiliza células do próprio paciente modificadas para eliminar células B envolvidas na doença, promovendo um possível “reset” do sistema imunológico.
✔ Tratamento bem tolerado
✔ Sem casos graves de síndrome de liberação de citocinas (CRS) ou efeitos neurológicos (ICANS)
✔ Possíveis efeitos adversos incluíram neutropenia em alguns pacientes, com resolução dos casos graves
✔ Potencial de dose única com efeitos duradouros
A empresa está preparando a submissão para aprovação regulatória (BLA), com expectativa para 2026.
Estudo clínico ainda em andamento, com número limitado de participantes e sem aprovação atual pela FDA. Consulte sempre um profissional de saúde.


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Pesquisas ao redor do mundo – Síndrome da Pessoa Rígida (SPR/SPS)

 

Síndrome da Pessoa Rígida (SPR/SPS)

Doença neurológica rara, de origem autoimune, marcada por rigidez muscular progressiva e espasmos dolorosos, que podem ser desencadeados por som, toque ou estresse.

Pesquisas ao redor do mundo

Onde e o que está sendo estudado

• Estados Unidos
Imunoglobulina Intravenosa
Rituximabe
Efgartigimod e terapias alvo FcRn
Terapia celular CAR T anti CD19
Neuromodulação

• Reino Unido
Autoanticorpos como anti GAD65 e receptor de glicina
Resposta à imunoterapia

• Alemanha
A SPR/SPS é estudada como um espectro que inclui a PERM (Encefalomielite Progressiva com Rigidez e Mioclonias)
Imunoterapia, plasmaférese e rituximabe

• França
Imunoterapia e estudos sobre mecanismos autoimunes

• Itália
História natural da doença e estratégias terapêuticas

• Brasil
Séries de casos e relatos clínicos
Estudos eletrofisiológicos

A pesquisa científica é fundamental para ampliar o conhecimento, melhorar o diagnóstico e avançar no cuidado das pessoas que convivem com a Síndrome da Pessoa Rígida.

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