EscleroseLateralPrimária

Pesquisas ao redor do mundo sobre Esclerose Lateral Primária (ELP)

A Esclerose Lateral Primária (ELP) é uma doença neurológica rara e progressiva que afeta principalmente os neurônios motores superiores. Atualmente, não há cura, e os tratamentos disponíveis têm como objetivo aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida.

As principais linhas de pesquisa incluem:

🇺🇸 Estados Unidos

Estudos de história natural da ELP.
Biomarcadores e causas genéticas em casos familiares.
Ensaio clínico com dalfampridina para avaliar a melhora da marcha e da mobilidade.

🇮🇹🇬🇧 Itália e Reino Unido

Neuroimagem avançada (ressonância magnética e PET).
Caracterização clínica.
Biomarcadores para acompanhar a progressão da doença.

🇧🇷 Brasil

Estudos de história natural e caracterização clínica.
Maior coorte de ELP da América Latina, contribuindo para compreender a evolução da doença.

Essas pesquisas ampliam o conhecimento sobre a ELP e podem contribuir para o desenvolvimento de futuros ensaios clínicos e tratamentos mais específicos.

Referências

Turner MR, Barohn RJ, Corcia P, et al. Primary Lateral Sclerosis: Consensus Diagnostic Criteria. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2020.
Turner MR, Talbot K. Primary lateral sclerosis: diagnosis and management. Practical Neurology. 2020.
Statland JM, Barohn RJ, Dimachkie MM, Floeter MK. Primary Lateral Sclerosis. Neurologic Clinics. 2015.
Couto CM, Watkins CV, Carvalho RS, et al. Primary lateral sclerosis in Brazil: phenotypic heterogeneity, non-motor features, and prognostic markers in a 17-year multicentre cohort. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration. 2026.
ClinicalTrials.gov. Use of Dalfampridine in Primary Lateral Sclerosis (NCT02868567).

Brasil publica o maior estudo da América Latina sobre Esclerose Lateral Primária (ELP)

O estudo de Couto et al. (2026) acompanhou 81 pessoas com ELP atendidas na Rede SARAH entre 2007 e 2023, tornando-se a maior pesquisa sobre ELP já realizada na América Latina.

Os principais resultados mostraram que:

65% dos casos começaram nas pernas, 22% na fala ou deglutição e 11% nos braços.
Sintomas não relacionados ao movimento também foram frequentes: 57% apresentaram urgência urinária, 51% afeto pseudobulbar e 11% comprometimento cognitivo.
7% dos pacientes apresentaram parkinsonismo, um conjunto de sintomas que pode incluir lentidão dos movimentos, rigidez muscular, dificuldade para iniciar os movimentos, redução da expressão facial e, em alguns casos, tremor. Esses pacientes apresentaram características associadas a uma evolução clínica menos favorável.
Cerca de 10% iniciaram a doença com fraqueza em apenas um lado do corpo, evoluindo posteriormente para a forma clássica da ELP.
10% tinham histórico familiar da doença e 3% apresentavam expansão no gene C9orf72. Além disso, pessoas da mesma família podiam apresentar manifestações diferentes da doença.

O estudo também mostrou que as características da ELP observadas no Brasil são semelhantes às descritas em outros países.

Esta pesquisa não avaliou novos tratamentos. No entanto, ela amplia o conhecimento sobre a ELP e fornece informações importantes para futuras pesquisas que busquem desenvolver novos tratamentos, melhorar a qualidade de vida das pessoas com a doença e, no futuro, contribuir para avanços que possam modificar sua evolução.

Referência: Couto AB et al. Clinical spectrum and prognostic markers in a Brazilian primary lateral sclerosis cohort. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration. 2026. https://doi.org/10.1080/21678421.2026.2652325