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Vai fazer uma cirurgia?Atualização Importante!

Se você tem Paraparesia Espástica Hereditária (PEH), Esclerose Lateral Primária (ELP), Paraparesia Espástica Tropical (PET), Síndrome da Pessoa Rígida (SPR), Síndrome de Sjögren-Larsson (SLS) ou outra doença neuromuscular, informe sempre seu diagnóstico ao anestesiologista antes da cirurgia.

Em 2019, a ASPEC Brasil traduziu e adaptou um material da Spastic Paraplegia Foundation (SPF) sobre anestesia em pessoas com PEH e ELP. Como novas evidências científicas foram publicadas, estamos atualizando essas orientações.

Na maioria dos casos, pessoas com essas doenças podem realizar cirurgias com segurança. O mais importante é que o anestesiologista conheça o diagnóstico e planeje a anestesia de forma individualizada.

As recomendações atuais reforçam que a succinilcolina (suxametônio), um relaxante muscular usado em algumas anestesias gerais, deve ser evitada em pessoas com doenças neuromusculares. Seu uso pode aumentar o risco de complicações, como hipercalemia (elevação do potássio no sangue), resposta muscular exagerada e, em algumas doenças neuromusculares, rabdomiólise e alterações do ritmo cardíaco.

Também informe ao anestesiologista se você tem espasticidade, fraqueza muscular, dificuldade para respirar ou dificuldade para engolir. Essas informações ajudam a equipe médica a planejar a anestesia de forma mais segura.

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Tradução e adaptação do material da Spastic Paraplegia Foundation (2019), atualizada com recomendações científicas recentes.

Referências

  • Dollinger M. Surgical Anesthesia in HSP and PLS. Synapse. Spastic Paraplegia Foundation. Vol. 22, Issue 2, 2019.
  • OrphanAnesthesia. Hereditary Spastic Paraplegia – Anaesthesia Recommendations.
  • Finsterer J, Stöllberger C. Anaesthesia in patients with neuromuscular disorders: general recommendations and specific advice. European Journal of Neurology.

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Brasil publica o maior estudo da América Latina sobre Esclerose Lateral Primária (ELP)

O estudo de Couto et al. (2026) acompanhou 81 pessoas com ELP atendidas na Rede SARAH entre 2007 e 2023, tornando-se a maior pesquisa sobre ELP já realizada na América Latina.

Os principais resultados mostraram que:

  • 65% dos casos começaram nas pernas, 22% na fala ou deglutição e 11% nos braços.
  • Sintomas não relacionados ao movimento também foram frequentes: 57% apresentaram urgência urinária, 51% afeto pseudobulbar e 11% comprometimento cognitivo.
  • 7% dos pacientes apresentaram parkinsonismo, um conjunto de sintomas que pode incluir lentidão dos movimentos, rigidez muscular, dificuldade para iniciar os movimentos, redução da expressão facial e, em alguns casos, tremor. Esses pacientes apresentaram características associadas a uma evolução clínica menos favorável.
  • Cerca de 10% iniciaram a doença com fraqueza em apenas um lado do corpo, evoluindo posteriormente para a forma clássica da ELP.
  • 10% tinham histórico familiar da doença e 3% apresentavam expansão no gene C9orf72. Além disso, pessoas da mesma família podiam apresentar manifestações diferentes da doença.

O estudo também mostrou que as características da ELP observadas no Brasil são semelhantes às descritas em outros países.

Esta pesquisa não avaliou novos tratamentos. No entanto, ela amplia o conhecimento sobre a ELP e fornece informações importantes para futuras pesquisas que busquem desenvolver novos tratamentos, melhorar a qualidade de vida das pessoas com a doença e, no futuro, contribuir para avanços que possam modificar sua evolução.

Referência: Couto AB et al. Clinical spectrum and prognostic markers in a Brazilian primary lateral sclerosis cohort. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration. 2026. https://doi.org/10.1080/21678421.2026.2652325